Scopo della respirazione è fornire un adeguato apporto di ossigeno ai tessuti ed eliminare in modo efficace l’anidride carbonica che si ottiene dai processi di produzione di energia da parte dell’organismo. 

La ventilazione polmonare è garantita dall’alternanza di inspirazioni (entrata dell’aria) e di espirazioni (uscita dell’aria). Il ritmo dei movimenti respiratori è di 15/16 al minuto nell’adulto a riposo.

Il sistema respiratorio è costituito, sotto l’aspetto meccanico, da due componenti fondamentali:

1. i polmoni (scambiatori di gas), il cui compito è di consentire gli scambi respiratori tra alveoli e sangue nei capillari polmonari
2. la parete toracica (pompa meccanica), la quale, grazie ai suoi movimenti, consente il passaggio di aria dall’ambiente esterno ai polmoni e viceversa. La parete toracica comprende la gabbia toracica, l’addome-diaframma e il suo contenuto.

Insufficienza respiratoria

L’insufficienza respiratoria può essere dovuta a uno solo o a più danneggiamenti concomitanti degli organi dell’apparato respiratorio (muscoli respiratori, cassa toracica, pleure, bronchi o bronchioli, tessuti polmonari).

La funzione meccanica (pompa meccanica) può venire compromessa da patologie che affliggono la gabbia toracica, i muscoli respiratori, la pleura).

La funzione ventilatoria (circolazione d’aria nei polmoni) può venire compromessa da patologie a carico dei bronchi e dei bronchioli.

Gli scambi di gas possono venire compromessi da patologie a carico del tessuto polmonare (lobi e alveoli).

E’ facilmente comprensibile che il danneggiamento dell’una o dell’altra funzione possa colpire, di riflesso, le altre funzioni dell’apparato respiratorio.

Per esempio, se ad essere danneggiata è la funzione meccanica, il richiamo d’aria nei polmoni verrà malamente espletato. Come conseguenza, si avrà uno cedimento nella circolazione dell’aria nei bronchi e nei bronchioli e un’alterazione degli scambi gassosi.

Si elencano, schematicamente, le patologie più comuni che possono compromettere la funzione respiratoria.  

Insufficienza respiratoria nella malattie neuromuscolari: sintomi 

L’insufficienza respiratoria nelle persone affette da malattie neuromuscolari è dovuta al progressivo deterioramento della funzione meccanica (pompa meccanica) per l’indebolimento generale dei muscoli preposti alla funzione respiratoria.

Molto spesso i primi segni di insufficienza respiratoria (incapacità di inspirare ed espirare) passano inosservati perché il processo è lento e di difficile individuazione.
 

SINTOMATOLOGIA

Disturbi del sonno Incubi notturni Fatica Mal di testa al mattino Confusione, disorientamento,ansietà Calo di appetito, perdita di peso Fatica nel parlare e voce fioca Tosse inefficace

La mancanza di fiato, il sintomo classico di mancanza di ossigeno, può non presentarsi in queste persone tenuto conto che esse non compiono sforzi a causa della debolezza muscolare tipica della malattia. Possono, invece, essere presenti segni come fatica, sonno disturbato, incubi notturni e mal di testa, specialmente appena dopo il risveglio. Infatti, l’ipoventilazione notturna è spesso il primo sintomo che si rivela sia perché durante il sonno la respirazione è rallentata, sia perché l’addome spinge in alto il diaframma nella posizione distesa.

Ansietà, stato confusionale, perdita di appetito e di peso, sono altri possibili segni di ipoventilazione. La voce fioca e difficoltà nel tossire ed espellere le secrezioni bronchiali, indica che i muscoli respiratori stanno perdendo la loro forza.

Ventilazione meccanica 

La ventilazione meccanica nelle persone affette da patologie neuromuscolari tende a ripristinare la ventilazione alveolare, sostituendosi all’inefficienza della funzione meccanica che si verifica a causa del progressivo indebolimento dei muscoli respiratori. 

Ventilazione controllata: è la modalità di ventilazione in cui il ventilatore insuffla secondo parametri predefiniti e preselezionati ai quali la persona in ventilazione si deve adattare. La ventilazione controllata può essere volumetrica o pressometrica. 

E’ volumetrica quando vengono predefiniti nel ventilatore volume d’aria, frequenza per minuto e rapporto tra inspirazione ed espirazione. 

E’ pressometrica quando con il ventilatore viene predefinita la pressione d’insufflazione. Con la ventilazione controllata pressometrica la persona in ventilazione non riceve un volume d’aria stabilito ma riceve invece una quantità d’aria sino a quando viene raggiunta la pressione prescritta nei polmoni.

Il limite della ventilazione controllata sia volumetrica che pressometrica è rappresentato dall’adozione obbligata di parametri predefiniti. Se questi parametri si rivelano inadeguati, la persona in ventilazione non ha alcuna possibilità di interagire con la macchina per aumentare la ventilazione alveolare.
 
 

Ventilazione assistita

Per superare i limiti imposti dalla ventilazione controllata, che poco si adatta a persone coscienti e con richieste ventilatorie variabili, sono state introdotte modalità di ventilazione assistita attraverso le quali è possibile interagire con il ventilatore. Questa interazione è resa possibile dall’impiego di sistemi di innesco dell’atto inspiratorio meccanico su richiesta della persona. Questi sistemi di innesco di chiamano trigger. In base al criterio di funzionamento esistono vari tipi di trigger: a pressione, a flusso, a volume, misti, legati a particolari algoritmi.
 
 

Ventilatori

In base alla modalità di funzionamento è possibile distinguere i respiratori in ventilatori interni e ventilatori esterni.

Ventilatori interni: agiscono insufflando all’interno dell’apparato respiratorio una quantità predeterminata di aria, eventualmente miscelata a ossigeno, che determina l’espansione del polmone e quindi l’atto inspiratorio. La fase espiratoria consegue al ritorno elastico del polmone e della gabbia toracica. Questi ventilatori possono essere collegati alla persona mediante mascherina nasale, boccaglio o tracheotomia. 

Ventilatori volumetrici: sono molto affidabili e trovano larga applicazione nel trattamento dell’insufficienza respiratoria delle forme più gravi di malattia neuromuscolare e sono particolarmente adatti nella ventilazione per via tracheotomica. E’ preferibile scegliere modelli dotati di allarme per evidenziare problemi meccanici nel funzionamento, comodi per il trasporto e di facile collocazione sulla carrozzina e quindi dotati, oltre che di alimentazione elettrica, anche di batteria, nonché semplici nell’uso.
 

Ventilatori pressometrici: consentono di erogare un flusso d’aria continuo a pressione prefissata (C-PAP), ovvero a pressione regolabile sia in fase inspiratoria che espiratoria (Bi-PAP).

I ventilatori pressometrici hanno un costo inferiore rispetto a quelli volumetrici, sono più facili da usare e sono più leggeri. Non sono però adatti per uso per via tracheotomica, non hanno una batteria interna, non sono dotati di allarme, sono più rumorosi.

Ventilatori esterni: sviluppano la loro azione all’esterno del corpo, creando intorno al torace una depressione (o pressione esterna negativa) che determina l’innalzamento della gabbia toracica e conseguentemente l’inspirazione di aria nei polmoni. L’espirazione consegue all’annullamento della pressione esterna negativa e può essere facilitata applicando intorno al torace una compressione (compressione esterna positiva). Si distinguono: polmone d’acciaio, pneumo wrap (poncho, raincoat o wrap), corazza.
 
 

Insufficienza respiratoria nelle malattie neuromuscolari: il piano d’azione del Reparto "Respiratory Care Services" dell’Arkansas Children’s Hospital di Little Rock, USA

 

All’epoca della diagnosi di malattia neuromuscolare:

Aprire un diario per il trattamento respiratorio

Iniziare il monitoraggio annuale della funzionalità polmonare

Controllare le deformità della colonna vertebrale

 

Quando la Capacità Vitale è compresa tra il 75 e il 61% del valore normale:

Fare il monitoraggio della funzionalità polmonare due volte all’anno

Controllare anche radiologicamente qualsiasi curvatura della colonna vertebrale

Allenare a respirare profondamente con lo spirometro

 

Quando la Capacità Vitale è inferiore al 60% del valore normale: 

Fare il monitoraggio della funzionalità polmonare tre volte all’anno

Controllare anche radiologicamente qualsiasi curvatura della colonna vertebrale

Continuare respirazione profonda con spirometro

Considerare ricorso a operazione per allungamento della colonna vertebrale

 

Quando la Capacità Vitale è inferiore al 40% del valore normale:

Fare il monitoraggio della funzionalità polmonare quattro volte all’anno

Controllare anche radiologicamente qualsiasi curvatura della colonna vertebrale

Se necessario fare lastra del torace

Analisi del livello dei gas nel sangue (capillari)

Fare ossimetria notturna

Aumentare le ore di ventilazione assistita

Prendere in considerazione la ventilazione per via tracheotomica 

Bibliografia 

- G. Carbone, A. Corrado, C. Gregoretti – Ventilazione non invasiva – 1997 ARCHIMEDICA

- L’Auxiliaire de vie face a l’insuffisant respiratoire – CEFIDEX MAIN TENIR – Juin 1996

- Dr. E.A. Oppenheimer – Which ventilator to use? – IVUN News, Summer 1998, Vol. 12, No. 2

- F. Mangiola – Apparecchi attinenti la funzione respiratoria – DM 110, maggio 1993

- S. Horan, R. Warren, V. Stefans – Breathe Easy Respiratory Care for Chiildren With Muscular Dystrophy - MDA